QUANDO PARLIAMO DI GANGRENE ... NON PENSIAMO SOLO ALLE DITA! Alessandro Cecapolli, MD - Editorial Board MedEmIt - PS di Jesi

"Ci sono nozioni acquisite all’Università che mai penseresti di riesumare in tutta la tua vita professionale. Ma non dare mai nulla per scontato…"
 

Il Caso

 
Inizio turno. Tra tutti i codici gialli mi colpisce quello dal triage vagamente urologico…uno scroto dolente febbrile, con “sensazione di liquido perineale che scorre dopo essersi seduto” ….tra il serio e il faceto!! Basta l’ingresso del paziente in sala visita a farmi propendere francamente per il serio.
 
Giovane, caucasico,  facies provata, tachipnoico (34 atti/min), tachicardico (120/min) posizione supina antalgica, sudato, dolorante…a occhio NRS 8-9/10, TC 40°C. Tanto  basta per etichettarlo come SIRS…o probabile sepsi se accetto la sede di partenza scrotale…. La raccolta anamnestica  è significativa per la presenza di una fistola perianale in trattamento. Nella serata odierna, dopo essersi seduto, compariva sensazione di liquido mobile in sede perineoscrotale e forte dolore, con febbre elevata di tipo settico.
 
L’ispezione della parte evidenzia uno scroto tumefatto, teso, iperemico e…crepitante!!! Beh, a questo punto le cose cambiano. Prendo la sonda lineare…aria tra i tessuti !!
 
 
 
 
 
 
 
Gli esami di laboratorio sono poco indicativi (leucocitosi neutrofila, lieve lattacidemia…). Chiamo il radiologo reperibile (chissà perché i casi strani cadono sempre di notte…) per una TAC mirata, non mi serve il contrasto, il quesito è specifico….
 

Cosa sospetto?

 
Soluzione
Descrizione: 

Gangrena di Fournier

 
Guardiamo le immagini della TC
 
 
 
 
 
 
 
La risposta è inesorabilmente positiva:
 

"in sede perineale sinistra con estensione scrotale omolaterale diffusa iperdensità dell’adipe con presenza di molteplici bolle aeree: quadro riferibile a gangrena di Fournier”

 
 

Un po’ di storia

 
Anche se nei miei ricordi si era fissata l'idea che questa condizione fosse tipica degli anziani, specie se  diabetici, allettati, cateterizzati, e potenzialmente mortale (come del resto può esserlo: anche se correttamente trattata mantiene un 20% di mortalità), proprio Fournier la descrisse su 5 giovani apparentemente sani nel 1883.
 
È una fascite necrotizzante dell’area genitale a genesi polimicrobica. Predilige i pazienti con alterata risposta immunitaria. Il motivo della sua pericolosità è strettamente anatomico: poiché pene e scroto  hanno numerosi piani fasciali che si estendono fino al perineo e all’addome inferiore, tra i quali passano anche vasi arteriosi (epigastrica, circonflessa profonda,etc…) di una certa rilevanza, si capisce che un processo infettivo che alberghi tra detti piani trova facile accesso per un approfondimento e per una sd compartimentale profonda. Il tutto può essere complicato da una vasculite di tipo infettivo, con la partenza di emboli settici, trombosi arteriose e CID. 
 
 

Epidemiologia

 
Il rapporto uomini/donne è 10:1, in genere l’età più colpita è la 2-5 decade, ma non disdegna i più giovani, compresi i bambini (sono segnalati casi dopo circoncisione, punture di insetto, onfaliti, etc..) anche senza compromissione del sistema immunitario. Tra gli anziani, i diabetici, mentre le dionne in genere hanno una immunodeficienza di qualche tipo.
 

Etiologia

 
Esiste una FN tipo 1, polimicrobica, che coinvolge streptococchi non A e anaerobi; la tipo 2 è una infezione da SBEGA ed è tipica delle estremità.  Ogni possibile porta di accesso cutanea o mucosa, spontanea o traumatica, alla zona perineale può esserne la causa. 
 
 

Come la riconosciamo

 
Sono descritti 4 stadi evolutivi, la cui attenta valutazione può evitare delle misdiagnosis potenzialmente fatali. Nel primo stadio, l'esordio è tipico con dolore, edema ed eritema della parte; il dolore è  sproporzionato alla lesione. Quest'ultima caratteristica è quella sulla quale, secondo la letteratura, si deve porre maggior attenzione. E' dovuta al fatto che la flogosi si estende oltre i margini cutanei, in sede fasciale. Non possiamo vederla, ma c'è e il paziente la sente. La lesione inoltre, è rapidamente progressiva, nonostante l'uso di antibiotici (è fondamentale quindi, nel sospetto, rivalutare a breve la lesione). 
 
Lo sviluppo di flittene e la necrosi cutanea delineano rispettivamente il secondo e terzo stadio.  A rendere più complicata la situazione è l'assenza della febbre in molti pazienti (fino al 60%) da causa jatrogena (utilizzo di steroidi, FANS, ATB). L'apiressia non può essere utilizzata quindi per escludere la FN.
 
Considerato che agli stadi molto iniziali, specie in una sede come quella perineale dove possono concomitare altre lesioni infettivo-infiammatorie, le caratteristiche sono poco specifiche, come possiamo riconoscerla?
 
In letteratura è riportato un test, detto Test del dito indice, in base al quale se all'introduzione del dito in una incisione profonda 2 cm, lo stesso dito si apre facilmente una strada tra i piani, allora la diagnosi è altamente probabile. Ma in un PS affollato non penso possa esserci il tempo, e allora ci viene in aiuto il LRINEC score, per stimare la probabilità di malattia (con la limitazione dei casi da Vibrio spp e le FN cervicali).
 
 

Trattamento

 
Il trattamento  specifico dipende dall’estensione del quadro…può essere sufficiente un approccio conservativo con antibioticoterapia aggressiva, come parte del trattamento della concomitante sepsi, più o meno associata a trattamento iperbarico.
 
In base però alle evidenze della letteratura nella maggior parte dei casi è necessario l’intervento chirurgico, altamente demolitivo (fasciotomia e sbrigliamento delle sinechie, ma può essere necessaria anche l’amputazione del pene e/o orchiectomia) con guarigione per seconda intenzione seguita da ricostruzione plastica dei piani muscolari. Tali pazienti specie se giovani lamentano in una elevata percentuale di casi sequele oltre che organiche, facilmente immaginabili, anche psicologiche.
 
 

E la prognosi?

 
La mortalità è stimata tra il 6-76%, con una mortalità cumulativa del 34%. I predittori  più importanti sono due o più comorbidità (con particolare enfasi sul diabete mellito), l'età avanzata, il ritardo di più di 24 ore nello sbrigliamento chirurgico.
 
 

Ma torniamo al nostro paziente…

 
In sala inizia immediatamente trattamento con Fluidi, analgesici anche oppioidi, antipiretici, con buona risposta analgesica e parziale sfebbramento;  antibiotici a largo spettro (empiricamente con Meropenem a dosaggio pieno, mentre fluorchinoloni +Vanco o Clindamicina sono da preferirsi nei pazienti allergici ai β lattamici).
 
Durante il ricovero, vuoi per l’esordio molto recente che per l’assenza di fattori predisponenti immunodepressivi, il trattamento scelto è stato di tipo conservativo e si è assisitito ad una risoluzione  del quadro genitale, con residuo alla TAC di controllo eseguita in postospedalizzazione di una piccola raccolta perianale sx, che dovrà essere sottoposta a trattamento definitivo chirurgico.
 
 

Take Home Message

1) Attenzione a pazienti che si presentano con lesioni cutanee edematose, iperemiche, con dolore sproporzionato rispetto alla clinica (Red flag)
2) La presenza del diabete rafforza il sospetto
3) Nei casi dubbi,la rivalutazione clinica e il mancato miglioramento della lesine nonostante la terapia, impone l'esplorazione chirurgica della lesione. 
 
 

Alessandro Cecapolli, Editorial Board MedEmIt - Dirigente medico Pronto Soccorso Ospedale Provinciale di Jesi (Ancona)

 

Bibliografia essenziale

 
  • www.emedicine.medscape.com Fournier Gangrene: Vernon M Pais Jr, MD; Chief Editor: Bradley Fields Schwartz, DO, FACS .
  • Rosen's Emergency Medicine, Chapt 135: Soft tissue infections
  • Early diagnosis of necrotizing fascitis in British Journal of Surgery Volume 101, Issue 1, pages e119–e125, January 2014.
  • LRINEC score: http://www.mdcalc.com/lrinec-score-for-necrotizing-soft-tissue-infection/