LA SOLITA GIOVANE DONNA ANSIOSA CON DISPNEA! SI, PERO', DESATURA. Michele Alzetta, MD - PS di Venezia

Sono le nove del mattino ed ho appena iniziato un turno in Pronto Soccorso. Scorrendo l’occhio sulla lista dei pazienti in attesa di essere visti trovo il primo codice giallo in cima alla lista. Una donna di 29 anni, proveniente da un paese dell’est europeo che riferisce “dolore toracico e dispnea”. Premo il pulsante di chiamata sorridendo un po’.  Data l’età mi aspetto che il codice giallo impallidisca rapidamente e che si risolva il tutto con una rapida diagnosi di stato d’ansia.
 
La signora viene portata dentro l’ambulatorio e faccio rapidamente una retromarcia mentale. L’aspetto non è particolarmente ansioso, ma sofferente si. Mi riferisce che da circa un mese lamenta dispnea da sforzo, che si è gradualmente aggravata e che adesso si presenta anche per minimi sforzi. Il tutto è associato ad una sensazione di peso toracico. Nega allergie, nega l’assunzione di farmaci, nega antecedenti patologici significativi, non fuma, nega febbre.
 
La valutazione dei parametri conferma la prima impressione clinica e mette la pietra tombale sulla mia speranza di sbrigarmela rapidamente. In aria ambiente la saturazione è del 92%, la frequenza respiratoria è di 18 x’, la PA 143/73 mmHg e la temperatura di 36,3°C. Davvero satura pochino per una di 29 anni.
 
L’emitorace destro non dimostra segni obiettivi particolari alla percussione e all’auscultazione, mentre a sinistra sento sfregamenti e crepitii in tutto l’ambito. Appoggio la sonda ecografica: a sinistra il polmone restituisce il normale quadro di polmone pieno d’aria, la pleura viscerale è mobile. Che sia un po’ ispessita? Non sono sufficientemente esperto per valutare. A destra una sottilissima faldina di versamento copre il polmone “a camicia”. Sotto si vede la pleura, mobile, e poi il normale quadro di aria. Anche qui la pleura mi sembra leggermente ispessita ed irregolare.
 
Non spero di ottenere molto dall’emogas, ma a questo punto sfrutto il nostro strumento Point Of Care che mi consente di avere subito anche qualche dato di laboratorio. Naturalmente mi sto già orientando verso un ricovero.
 
 
 
Come previsto, l’emogas arterioso non mi fornisce notizie particolarmente utili. A questo punto non c’è urgenza, un ricovero è necessario e giustificato, certamente potrei concludere e passare al prossimo. Ma la mattina è relativamente tranquilla, il caso mi incuriosisce, e vado quindi a vedermi  la radiografia del torace.
 
 
L’immagine non è particolarmente utile. Vedo una diffusa accentuazione della trama interstiziale e basta. Una  patologia che colpisce l’interstizio del polmone in una giovane donna  … in età fertile … metto faticosamente in moto i neuroni e mi viene in mente una domanda da fare. La signora ha detto che adesso non assume alcuna terapia ma in passato … chissà se …
 

Ma signora, lei ha mai fatto trattamenti perché non riusciva a restare incinta?

 
A precisa domanda la signora risponde che si, nel paese di origine aveva nell’anno precedente fatto un trattamento per l’infertilità, e si ricorda anche i farmaci: un prodotto a base di progesterone per sei mesi, associato a cabergolina  (un inibitore della prolattina).  Esclusa con l’apposito test una gravidanza in atto la signora va in TAC.
 
 
 
 
 

Cosa vedi? Di che si tratta?

 
Soluzione
Descrizione: 
Le immagini evidenziano un quadro di interstiziopatia diffusa ad entrambi i campi polmonari con presenza di aspetti bollosi rotondeggianti  occupanti completamente tutto il parenchima, a pareti sottili e senza significativo coinvolgimento bronchiale. Agli apici si apprezza inoltre un aspetto a vetro smerigliato.
 
 
                                    Bolle, ispessimento interstiziale, aspetto a vetro smerigliato
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
                                                      Diffusa accentuazione della trama interstiziale
 
Le immagini evidenziano un quadro di interstiziopatia diffusa ad entrambi i campi polmonari con presenza di aspetti bollosi rotondeggianti  occupanti completamente tutto il parenchima, a pareti sottili e senza significativo coinvolgimento bronchiale. Agli apici si apprezza inoltre un aspetto a vetro smerigliato.
 
Il quadro è compatibile con il sospetto diagnostico di linfangioleiomiomatosi polmonare, una patologia che colpisce prevalentemente le donne giovani e con una associazione nota con le terapie ormonali per l’infertilità. La proliferazione di cellule muscolari lisce lungo le pareti bronchiali , vasali e linfatiche crea dapprima un quadro di micronoduli diffusi, con la comparsa poi di spazi bollosi dati dalla dilatazione degli spazi aerei a valle dei bronchioli compressi. Purtroppo il quadro evolve verso la fibrosi polmonare e l’esito infausto.
 
Cinque mesi dopo la paziente è seguita dalla pneumologia, torna in Pronto Soccorso per un episodio di pneumotorace destro spontaneo, senza indicazione a drenaggio. È inserita in lista di attesa per il trapianto di polmone.
 

Caso clinico si Michele Alzetta, Associate Editor MedEmIt - Direttore UOC Pronto Soccorso - SUEM - Ospedale ss Giovanni e Paolo di Venezia