LA DISSECAZIONE ACUTA dell'AORTA. Contributo dell'American College of Emergency Physicians

Carlo Arrigo, MD e Mauro Gallitelli, MD del sito MedEmIt hanno curato la traduzione dell’articolo originale:

FOCUS on: Acute Aortic Dissection


Autori: Amer Aldeen, MD e Lucas Rosiere, MD. Pubblicato in “ACEP NEWS JULY 2009”, pubblicazione ufficiale dell’American College of Emergency Physicians.

(versione italiana a cura di Gemma C. Morabito per conto dell’ACEP)

 

 
 
 
La dissecazione acuta dell’aorta (DAA) è definita come la formazione improvvisa di un falso lume, all’interno della tunica media dell’aorta.1 Ha un’incidenza stimata di 3 casi ogni 100.000 persone per anno. 
 
Nei pazienti che si presentano al Dipartimento d’Emergenza (DEA) con quadro acuto di dolore lombare, dolore toracico o addominale, saranno diagnosticati tre casi di DAA ogni 1000 soggetti visitati.2,3  Si stima che la mortalità nei pazienti non trattati aumenti dell’1% ogni ora successiva all’insorgenza dei sintomi, mentre la sopravvivenza a 30 giorni per i soggetti adeguatamente trattati è superiore all’80%. Pertanto, la tempestività nella diagnosi e nella gestione sono di fondamentale importanza per il Medico d’Urgenza.3,4 La diagnosi è ritardata di oltre 24 ore dalla presentazione iniziale in almeno la metà dei casi,  e questo evidenzia la necessità di mantenere un appropriato sospetto clinico di DAA nei pazienti con dolore toracico, lombare o addominale.5
 
La mancata diagnosi di dissecazione acuta aortica porta ad un significativo rischio di prognosi sfavorevole per le conseguenze della progressione di malattia (es. rottura aortica) e la possibilità di porre una diagnosi errata di infarto del miocardio o di embolia polmonare e trattarla con anticoagulanti (un errore potenzialmente catastrofico!).6
 
 

Fisiopatologia e fattori di rischio2,5

 
La sede più comune delle lacerazioni è l'aorta ascendente laterale destra.7 Le lesioni dell’aorta discendente di solito originano poco oltre l'arteria succlavia sinistra.7 Il sangue può entrare nella tunica media dal lume dell'aorta (attraverso una breccia dell’intima) o dai vasa vasorum (i piccoli vasi che forniscono i nutrienti alla parete aortica). Forze meccaniche compromettono l'integrità intimale tramite la flessione fisiologica dell'aorta discendente, che si verifica ad ogni battito cardiaco, e l’eiezione dal ventricolo sinistro di un flusso sanguigno non laminare.8
 
Una volta che il sangue disseca la tunica media, forma un falso lume e può ristagnare, estendersi in modo anterogrado o retrogrado, o rompersi nel lume del vaso o nei tessuti circostanti. L’estensione retrograda può coinvolgere la valvola aortica, causando insufficienza aortica e scompenso cardiaco, e proseguire all’interno dell’ostio dell'arteria coronaria destra, provocando un infarto miocardico. 
 
L'età media dei pazienti affetti da DAA è 62 anni. L’incidenza è estremamente bassa nei soggetti con meno di 40 anni in assenza di uso di droghe ad azione adrenergica, sindrome di Marfan, sifilide terziaria, o sindrome di Ehlers-Danlos.6,7,9 Il danno dell’intima è una conseguenza di vari fattori: normale invecchiamento, ipertensione arteriosa, presenza di valvola aortica bicuspide, pregressi interventi di cardiochirurgia, uso di stimolanti, inserzione di contro-pulsatore aortico. L'aterosclerosi è una comune comorbidità, che però spesso non viene trovata nel sito della dissecazione.8
 
 

Definizione, classificazione 

 
Dal momento che oltre l'80% delle dissezioni non hanno un aneurisma pre-esistente, il  medico d’emergenza non dovrebbe più usare il termine antiquato “aneurisma aortico dissecante”. Si consideri il fatto, inoltre, che la fisiopatologia e il conseguente trattamento della dissecazione acuta dell’aorta sono fondamentalmente diversi da quelli degli aneurismi aortici.2
 
Il sistema di classificazione più diffusamente usato per la DAA è quello di Stanford. Secondo il Registro Internazionale della Dissecazione Aortica acuta (ndt International registry of Acute aortic dissection), il Tipo A di Stanford (che coinvolge l'aorta ascendente) rappresenta il 62% delle dissecazioni aortiche. Questi casi sono solitamente  trattati chirurgicamente in emergenza. Le dissezioni Stanford di Tipo B (che non coinvolgono l'aorta ascendente) hanno una minore mortalità e sono spesso trattati con terapia medica.10 
 
 

Segni e Sintomi

 
Il Registro Internazionale della Dissecazione Aortica acuta arruola pazienti con diagnosi confermata di DAA non-traumatica da 12 grandi centri di riferimento situati in 6 Paesi, raccogliendo i dati demografici e quelli  relativi all’anamnesi, l’esame obiettivo, il management, il risultato degli studi radiologici e gli outcome.10 I risultati in tabella derivano da due analisi dei dati del Registro.9,10
 
La presentazione classica del dolore nella dissecazione aortica acuta è di tipo lancinante, ad insorgenza brusca e con severità massima all’esordio. L’esame obiettivo dovrebbe comprendere il rilievo bilaterale dei polsi agli arti superiori e inferiori, l’auscultazione per la ricerca di un soffio diastolico, la valutazione della presenza di grossolani deficit sensitivo-motori.7 In uno studio prospettico, avente una prevalenza della DAA del 51%, una differenza del valore della pressione arteriosa sistolica tra i due arti superiori maggiore di 20 mmHg rappresentava un indice predittivo indipendente di DAA, con un valore predittivo positivo del 98%.3
 
Una serie di studi ha esaminato l’accuratezza dell’anamnesi e dell’esame obiettivo nella diagnosi di DAA.3,4,10-23 La maggior parte di questi, tuttavia, sono studi retrospettivi e mancano di un gruppo di controllo. Il bias di arruolamento e la mancanza di indipendenza tra il test di conferma e l’anamnesi iniziale, di conseguenza, sovrastimano la sensibilità, e nessuno di questi studi può valutare con accuratezza la specificità.7 Il medico d’emergenza non dovrebbe fare affidamento su singoli segni o sintomi per escludere la dissecazione acuta dell’aorta. In quattro trials che includevano pazienti sulla base di un quadro clinico globale suggestivo di DAA (dopo l’anamnesi, l’esame obiettivo, l’Rx del torace e gli esami di laboratorio), l’incidenza complessiva di dissecazione aortica acuta era  del 52%, a sostegno del ruolo dell’impiego di combinazioni di segni.3,11,23,24
 
Nessuno di questi studi delineava un algoritmo chiaro per l’identificazione di questi pazienti. L’assenza delle caratteristiche classiche del dolore (severo, esordio improvviso, lancinante), di una differenziale nella PA agli arti superiori, e di slargamento del mediastino, avevano un LR di 0.1, ma diminuiva l’incidenza solo al 4%.3 L’evidenza disponibile, quindi, ci suggerisce che nei pazienti con sospetta DAA non esiste alcuna combinazione di storia clinica, esame obiettivo, Rx torace, o esami di laboratorio in grado di eliminare la necessità di indagini radiologiche avanzate. 
 
 
 

Diagnostica per immagini nell’DAA

 
Il 16% dei pazienti con DAA hanno un Rx del torace normale.10 Persino nei pazienti con Rx anormale non esistono standard validati per i segni radiologici nella DAA, e questo comporta un basso accordo nella lettura degli esami radiologici da parte dello stesso operatore e tra operatori diversi.7 Tutti i pazienti con sospetta DAA dovrebbero essere sottoposti ad imaging avanzato per confermare la diagnosi, stabilire la classificazione di Stanford, ed individuare il coinvolgimento valvolare o delle branche collateralli. Per la conferma diagnostica di DAA, le linee guida della Società Europea di Cardiologia raccomandano l’angio-TC dell’aorta o l’ecocardiogramma trans-esofageo.5
 
L’angio-TC dell’aorta ha il vantaggio di visualizzare le strutture toraciche circostanti e consentire diagnosi alternative.5 Può delineare l’estensione della dissezione e il ramo compromesso, ed è di ausilio nella pianificazione del management chirurgico definitivo.2 Sensibilità e specificità sono pari, rispettivamente, al 94% e 77%.26 Nuove tecniche di  ECG gating (ndt. acquisizione delle immagini sincronizzate con il ritmo cardiaco tramite registrazione contemporanea dell’ECG. Il cuore è relativamente immobile durante la diastole rispetto alla fase sistolica) possono eliminare artefatti di movimento delle strutture vicino al cuore e possono permettere immagini simultanee delle arterie coronariche e polmonari. Questo crea il potenziale sviluppo per lo sviluppo di un nuovo esame, la  “triple-rule-out” angio-TC (attualmente in fase di studio), per la diagnosi o esclusione contemporanea di DAA, Embolia Polmonare e Malattia coronarica.26
 
L’Ecocardiogramma transesofageo ha una sensibilità del 98% e una specificità dell’83% e, a differenza dell’ecocardiogramma trans-toracico, può mostrare l’intera aorta toracica discendente.26 Il vantaggio del trans-toracico è la facilità di esecuzione, la mancanza di sedazione e del monitoraggio delle vie aeree. Il maggior svantaggio dell’ecocardiografia è la stretta dipendenza dall’esperienza dell’operatore e la limitata disponibilità in piccoli ospedali e fuori orario. 
 
L’arteriografia convenzionale e la risonanza magnetica nucleare non sono attualmente raccomandate come modalità diagnostiche di prima linea. L’aortografia ha una limitata disponibilità, una sensibilità inferiore all’80% in confronto all’angioTC e al trans-esofageo, e importanti limitazioni tecniche nel diagnosticare un “flap intimale” o una trombosi nel falso lume.26 Sebbene la Risonanza magnetica sia estremamente accurata (98% di sensibilità e specificità) e priva di radiazioni ionizzanti, essa richiede che pazienti potenzialmente instabili rimangano troppo a lungo all’interno di un’apparecchiatura privi di monitor. Per questo, la Risonanza magnetica trova il suo migliore impiego nel follow-up post-operatorio e nella valutazione della dissecazione cronica.26 
 
 

Management 

 
Non esiste alcun trial clinico randomizzato che ci possa guidare nella gestione iniziale della dissecazione acuta dell’aorta. La Società Europea di Cardiologia ha fornito un Consensus Statement nel 2001: una volta che l’DAA sia altamente probabile o confermata, le terapie comprendono l’analgesia, il controllo della frequenza cardiaca, il controllo della pressione arteriosa sistemica, e la valutazione chirurgica.5
 
La morfina è l’analgesico di prima scelta, in quanto diminuisce l’output simpatico. Le riduzioni della frequenza cardiaca e della pressione arteriosa ridurranno complessivamente le tensione di parete dell’aorta, limitando l’estensione della dissecazione. L’ideale è la somministrazione endovena di Beta-bloccanti a breve durata d’azione come labetalolo ed esmololo, e quest’ultimo è da preferirsi se il paziente è potenzialmente intollerante ai Beta-bloccanti (BPCO, bradicardia, insufficienza cardiaca congestizia). La frequenza cardiaca da raggiungere è 60-80 bpm. Non esistono dati sui calcio-antagonisti, anche se diidropiridinici endovena come la nicardipina potrebbero essere utilizzati per ridurre la pressione arteriosa. Una volta controllata la frequenza cardiaca, potrebbero essere necessari dei vasodilatatori come il nitroprussiato  per portare la pressione arteriosa sistolica a 100-120 mmHg.5
 
Una volta confermata la diagnosi di DAA, il medico d’emergenza dovrebbe consultare al più presto  il cardiochirurgo e il chirurgo vascolare. Stabilire il tipo di DAA secondo la classificazione di Stanford è estremamente importante per dirigere la gestione e chiarire la prognosi. 
 
Le dissecazione di tipo A dovrebbero essere trattate chirurgicamente, mentre il tipo B inizialmente dovrebbe essere gestito con terapie mediche. La maggioranza dei pazienti con Stanford di tipo A gestiti chirurgicamente torneranno  a vivere una vita autonoma. Dato che la maggior parte dei pazienti con Stanford tipo A muore se non sottoposto ad intervento chirurgico, il trattamento medico va intrapreso solo in presenza di gravi comorbidità o nel caso di rifiuto del paziente. 
 
Le dissecazioni di tipo B sono usualmente gestite con terapie mediche, a meno che non vi sia una rottura dell’aorta, ischemia intestinale o delle estermità, o ipertensione non controllabile. La mortalità nello Stanford Tipo B con il management medico è del 13%. Il posizionamento di stent endovascolari ha una popolarità crescente e viene utilizzato in pazienti che prima non erano considerati candidati alla “open surgery”. Studi preliminari con stenting endovascolare in soggetti con Stanford Tipo B mostrano una mortalità intra-ospedaliera del 5% con  un 11% di complicanze potenzialmente letali, tra cui figurano la fistola aorto-esofagea e la trasformazione della dissecazione in tipo A di Stanford. Il 19% sopravvive ad un anno, il 12% richiederà un secondo  intervento. 2
 
 

Controversie

 
I pazienti che si presentano in Pronto Soccorso con dolore toracico, potranno avere una diagnosi finale  (in mezzo a molte altre meno serie) di infarto del miocardio, embolia polmonare o DAA. Anche se il trattamento dell’embolia polmonare e dell’infarto miocardico comprendono entrambi l’impiego di anticoagulanti, questa terapia  somministrata a pazienti in cui non è stata riconosciuta una diagnosi di DAA comporta il rischio di un’emorragia fatale. Teoricamente, anche il trattamento antiaggregante porta un rischio simile, ma nessuno studio ha dimostrato finora uno outcome sfavorevole nei pazienti con DAA. Mentre il trattamento empirico con terapia antiaggregante è ancora indicato nei pazienti con dolore toracico e sospetto di sindrome coronarica acuta, i medici d’emergenza dovrebbero astenersi dal somministrare trombolitici fino a che non abbiano valutato sufficientemente il rischio di DAA  con la valutazione clinica e, se necessario, con diagnostica per immagini avanzata.27
 
Il D-Dimero è stato valutato in una serie di piccoli trial come marker di laboratorio specifico per escludere la dissecazione aortica senza bisogno di immagini avanzate. Le limitazioni di questi studi sono le piccole dimensioni, i “cutoffs” variabili, e i molti falsi negativi (lumi della dissezione completamente trombizzati, piccole dissezioni, soggetti di età più giovane). La sensibilità raggruppata di 11 studi era del 94%, con un LR negativo di 0.15.28 Fino a quando trials  prospettici più ampi con valori soglia costanti e ben stabiliti non saranno stati valutati, l’uso del D-Dimero non può essere raccomandato nella valutazione della DAA.29
 
 

Sintesi

 
La dissecazione acuta dell’aorta è una malattia rapidamente fatale, che richiede una valutazione e una gestione in emergenza. I pazienti spesso si presentano con dolore toracico severo a insorgenza improvvisa e irradiato al dorso, ma i sintomi atipici sono comuni. Il sospetto clinico sulla base dell’anamnesi, di una asimmetria dei polsi periferici o della pressione arteriosa, o di un Rx del torace anormale, impone l’esecuzione di un imaging avanzato (TC o Ecocardiogramma trans-esofageo). Nessun singolo test di laboratorio, elemento dell’anamnesi o evidenza obiettiva, può escludere con sicurezza una DAA. La gestione ottimale ha i suoi cardini nel controllo aggressivo della frequenza cardiaca e della pressione arteriosa, evitare la somministrazione di anticoagulanti, e nel tempestivo consulto chirurgico. 
 
 

Fonti bibliografiche

 
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Autori

 
Dr. Aldeen is an assistant professor and the assistant residency director in the Department of Emergency Medicine at Northwestern University Feinberg School of Medicine. Dr. Rosiere is a resident physician in the Department of Emergency Medicine at Northwestern University Feinberg School of Medicine. Medical Editor Dr. Robert C. Solomon is an attending emergency physician at Trinity Health System in Steubenville, Ohio, and clinical assistant professor of emergency medicine at the West Virginia School of Osteopathic Medicine.
 
 

Disclosures

 
In accordo con gli standard del “Accreditation Council for Continuing Medical Education” (ACCME) e la linea di condotta dell’American College of Emergency Physicians (ACEP), gli autori e gli editori hanno l’obbligo di rivelare ai lettori l’esistenza di interessi economici significativi in  prodotti commerciali (o relazioni con le rispettive ditte produttrici) citati nei documenti. 
 
Il dott. Aldeen, il dott. Rosiere e il  dott. Solomon dichiarano che non hanno alcuna relazione significativa o interesse finanziario con nessuna delle compagnie commerciali che riguardano questa attività educative. 
 
"Focus On: Acute Aortic Disesction" è stato ideato e realizzato in accord con le  “Essential Areas and Policies of the Accreditation Council for Continuing Medical Education” (ACCME).
 
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