CEFALEA IN PRONTO SOCCORSO: IMPARA LE “RED FLAGS” ED EVITA ERRORI DIAGNOSTICI! S. Vollbracht e A. Rapoport, MD - USA

 

Headache Red Flags in the ER and How to avoid missing the correct Diagnosis

Sarah Vollbracht, MD1 - Alan Rapoport, MD2

1Albert Einstein College of Medicine, The Bronx, NY - 2The David Geffen School of Medicine at UCLA, Los Angeles, CA
 
 
Il medico di Pronto Soccorso deve sempre aver ben presenti in diagnosi differenziale le cosiddette pseudo-emicranie. Con questo termine indichiamo cefalee parossistiche causate da:
 
  • malformazioni aterovenose
  • feocromocitomi
  • esposizioni ripetute al monossido di carbonio
  • aumento transitorio della pressione spinale causato da una cisti colloide del terzo ventricolo
  • cefalee insorte in età adulta causate da malformazioni di Arnold-Chiari tipo I o II
  • altre patologie delle strutture cerebrali
 
In età avanzata (soprattutto nelle donne sopra i 55 anni con cefalee unilaterali e dolorabilità alle tempie) va sempre presa in considerazione l’arterite temporale (arterite a cellule giganti). Una vasculite primaria del sistema nervoso centrale può manifestarsi con cefalee frequenti prima che insorgano altri eventi (encefalopatia, crisi epilettiche o ictus) come conseguenza del danno vascolare.  Quando si valuta un paziente con cefalea in Pronto Soccorso è fondamentale ricercare le “Red Flags” (bandiere rosse o segni d’allarme) che possono suggerirci che quella cefalea possa essere più seria di una semplice emicrania o di un’altro disturbo cefalalgico primitivo. 
 
Vediamo alcune “red flags” che non devono mai essere ignorate e che indicano la necessità di approfondimenti diagnostici
 
 

Red Flags da cercare in Pronto Soccorso

 
 
  • Cefalea che cambia o che è diversa dalle cefalee precedenti

Questo può essere il primo segno di una neoplasia cerebrale insorta in un paziente con cefalee primitive, come l’emicrania o la cefalea muscolo-tensiva, già note. Chiedete sempre se l’episodio di cefalea in atto è diverso dal solito. Qualsiasi cambiamento dell’intensità, frequenza, localizzazione, velocità di insorgenza, dei fattori scatenanti o dei sintomi associati, deve indurre al sospetto.
 
 
  • Cefalea progressivamente ingravescente (nell’arco di 24-72 ore o di una o due settimane)

Questa red flag suggerisce la presenza di una lesione occupante spazio o una malattia infettiva, come meningite, ascessi, ematomi subdurali o intracerebrali, o la vasculite.
 
 
  • Cefalea scatenata da sforzi

Una cefalea che esordisce con uno sforzo (es .defecare, piegarsi, colpi di tosse o starnuto), oltre ad una ovvia semplice emicrania, può essere anche causata da un blocco transitorio nel flusso del liquido cefalorachidiano (LCR) o da un aumento della pressione endocranica. 
 
 
  • Cefalea severa con esordio esplosivo e improvviso, spontaneo o durante uno sforzo fisico o attività sessuale

Questo dato anamnestico è riportato nella cefalea da sforzo benigna o una cefalea primitiva associata all’attività sessuale, ma può anche essere indicativo di un’emorragia subaracnoidea (ESA). La cefalea a colpo di martello (per gli anglosassoni “thunderclap”) raggiunge la sua intensità  massima in pochi secondi. Può essere causata da emorragia subaracnoidea, dissezione arteriosa, occlusione venosa cerebrale, o da una sindrome da vasocostrizione cerebrale reversibile (VCR).
 
 
  • Vomito

Il vomito è presente nelle neoplasie cerebrali o altre lesioni occupanti spazio con aumento della pressione endocranica. Si associa anche all’emicrania.
 
 
  • Cefalea insorta al mattino presto

Può essere un segno di sindrome da apnee notturne, abuso di farmaci, ipertensione o, raramente, di una neoplasia cerebrale. La causa più frequente di risveglio alle 5-6 del mattino con cefalea è l’emicrania.
 
 
  • Segni clinici

Qualsiasi riscontro anormale all’esame obiettivo generale o neurologico deve essere considerato sospetto. Ad esempio: febbre, rigidità nucale, eruzione cutanea, linfadenopatia, debolezza prossimale degli arti (suggestiva di polimialgia reumatica), dolorabilità al capo, alterazioni del sensorio o segni neurologici focali diversi dalla tipica aura visiva o sensoriale dell’emicrania.
 
 
  • Presenza di papilledema

La cefalea in un paziente con papilledema all’esame del fondo dell’occhio suggerisce la presenza di un aumento della pressione endocranica:  idiopatica, da trombosi di un seno cavernoso, o secondaria a una massa intracranica.
 
 
  • Cefalea e gravidanza

Una cefalea di nuova insorgenza in gravidanza o dopo il parto suggerisce una forma secondaria legata a una patologia cerebrovascolare o a trombosi dei seni cavernosi.
 
 
  • Cefalea in paziente oncologico, affetto da HIV o da altra malattia sistemica

La cefalea può essere segno di metastasi, lesioni strutturali o di infezioni del sistema nervoso centrale (es. meningite o encefalite).
 
 
  • Cefalea di nuova insorgenza dopo i 55 anni di età

Può essere segno di un’arterite temporale, malattie cerebrovascolari,  glaucoma o patologie strutturali encefaliche. Raramente può essere dovuta a semplice emicrania.
 
 
  • Cefalea assente al risveglio con esordio durante la mattinata, che migliora in clinostatismo

Suggerisce una perdita di liquor spinale e una sindrome da bassa pressione del LCR.
 
 
  • Cefalea in paziente con aspetto sofferente o che riferisce malessere, con modalità diversa da quelli solitamente associati alla loro emicrania.

 
Il paziente giovane e sano con una storia clinica tipica di emicrania ed esame obiettivo generale e neurologico normali, raramente richiede approfondimenti diagnostici. Questi, invece, sono spesso richiesti per escludere forme secondarie. Se, però, il paziente non risponde come ci aspettiamo alle iniziative terapeutiche (ndt questo non vuol dire che è vero il contrario: la Clinical Policy dell’ACEP ricorda che la risposta alla terapia antalgica NON deve essere presa come criterio per escludere forme secondarie di cefalea), dobbiamo ripensare alla diagnosi  di emicrania e forse è saggio richiedere un test diagnostico. Attenzione ai pazienti la cui cefalea non sembra avere le caratteristiche tipiche della loro abituale emicrania, e che risponde in maniera eccellente alla terapia con triptani o steroidi. In questi casi è possibile che l’ottimale risposta sia dovuta alla presenza di una massa, un’emorragia o una lesione occupante spazio.
 
Infiammazioni granulomatose inaspettate, come la sarcoidosi, neoplasia meningea, e la meningite criptococcica o tubercolare, la coccidioidomicosi (Febbre di Valley) o la meningite di Lyme (Borrelliosi), possono essere diagnosticate con esami del sangue e del liquor, così come una radiografia del torace. L’aumento o riduzione della pressione del LCR può confermare, rispettivamente, la diagnosi di pseudotumor cerebri o di ipotensione endocranica spontanea. Una bassa pressione del LCR può essere solitamente notata alla RM (con o senza gadolinio) perché le meningi prendono il contrasto e si possono visualizzare altre alterazioni strutturali (in concomitanza con l’anamnesi di cefalea che migliora in clinostatismo).) 
 
 

Neuroimaging

 
Nel sospetto di lesioni strutturali cerebrali, la risonanza magnetica (RM) è molto più sensibile della TAC, ed è sempre preferibile a meno di controindicazioni alla sua esecuzione o se siano richieste finestre ossee. La TAC è più sensibile per identificare un sanguinamento nelle prime 24 ore, ma passate 48 ore la RM acquista maggiore sensibilità. La sensibilità di una TAC senza mezzo di contrasto è del 98% se eseguita entro 24 ore da una emorragia subaracnoidea, ma si riduce al 50% nell’arco di una settimana. Questo sottolinea l’importanza di fare l’esame tomografico immediatamente nei casi di sospetto emorragia subaracnoidea. Se sospettiamo un piccolo sanguinamento subaracnoideo (il cosiddetto “sanguinamento sentinella”) è indispensabile un esame del liquor anche in presenza di un referto normale della TAC. La presenza di sangue fresco o xantocromia impone l’esecuzione di uno studio angiografico. 
 
L’incidenza familiare degli aneurismi cerebrali è elevata. Pertanto, è importante approfondire l’anamnesi familiare se si sospetta un sanguinamento sentinella. Se il paziente ha due parenti di primo grado con storia di aneurismi deve essere sottoposto a indagini diagnostiche. L’angio-RM ha un’alta sensibilità per il riconoscimento di piccoli aneurismi integri, anche con dimensioni di appena 3-4 mm, e l’angiografia standard dovrebbe essere l’esame diagnostico definitivo. L’angio-TC è una tecnica non invasiva alternativa per la diagnosi di aneurismi. L’angiografia cerebrale è anche indicata nel sospetto di una vasculite granulomatosa primitiva del sistema nervoso centrale.
 
Un senso di pressione e di dolore ai seni paranasali può essere un sintomo associato alla fase cefalalgica di una crisi emicranica. I pazienti sono spesso convinti che si tratti di una “sinusite” piuttosto che di una emicrania. In questi casi una anamnesi approfondita è importante e cefalee ricorrenti benigne, anche se associate a dolore e tensione ai seni paranasali o se associate a congestione nasale, generalmente rappresentano forme di emicrania o di cefalea muscolo tensiva piuttosto che una sinusite acuta o una patologia dei seni paranasali. A volte una radiografia è indicata per dirimere la questione, e una TAC dei seni paranasali è più sensibile di una radiografia o di una RM nella diagnosi di una sinusite acuta.
 
Un’altra causa da non dimenticare nel dolore al volto o al capo è la patologia dentaria, una disfunzione mandibolare o patologia oculare locale, come il glaucoma, che può causare dolore orbitale unilaterale che assomiglia all’emicrania. Una patologia della colonna cervicale o lesioni del forame magno possono causare dolore suboccipitale, nel qual caso va presa in considerazione una radiografia standard o alter indagini come TAC e RM.
 
Alcuni farmaci come l’indometacina, gli estrogeni e la sospensione di estrogeni, i progestinici, gli antidepressivi che inibiscono selettivamente la ricaptazione della serotonina (SSRI), certi calcioantagonisti o certi anticomiziali possono causare cefalee. Siccome questi farmaci vengono spesso usati per trattare le cefalee, fare diagnosi può essere difficile e il rapporto temporale tra lo sviluppo o la  progressione della cefalea e quando il farmaco in questione è stato avviato è fondamentale nella diagnosi di cefalea da farmaci.
 
 
Quando un paziente arriva in Pronto Soccorso con una cefalea, il primo passo è la raccolta di una anamnesi accurata e la ricerca di qualsiasi “red flag” che possa suggerire che il disturbo sia più minaccioso di un’emicrania o di un’altra cefalea primitiva. La presenza di una “red flag” indirizzerà l’iter successivo e assicurerà che il clinico astuto venga condotto alla diagnosi corretta e non sia tratto in inganno da cosiddette pseudo-emicranie.